Bullous pemphigoid - Bullozais Pemfigoīds
Bullozais Pemfigoīds (Bullous pemphigoid) attiecas uz visa veida ādas bojājumiem, kas izraisa bullas. "Bullozais pemfigoīds" ir autoimūna niezoša ādas slimība, galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Pemfigoīdā pūslīšu veidošanās telpā starp epidermas un dermas ādas slāņiem tiek novērota.
☆ 2022. gada Stiftung Warentest rezultātos no Vācijas patērētāju apmierinātība ar ModelDerm bija tikai nedaudz zemāka nekā ar maksas telemedicīnas konsultācijām.
Fotoattēls, kurā redzamas kājas, kas pārklātas ar izspūrušiem tulzniem, kas var ietekmēt visu ķermeni.
Sākotnējie simptomi dažkārt izpaužas kā nātrene.
References
Pemphigus un bullous pemphigoid ir ādas slimības, kurās autoantivielu dēļ veidojas tulznas. Pemphigus gadījumā šūnas ārējā ādas slānī un gļotādās zaudē spēju salipt kopā, savukārt pemphigoid šūnas ādas pamatnē zaudē savienojumu ar apakšējo slāni. Pemphigus tulznas izraisa tieši autoantivielas, savukārt pemphigoid gadījumā autoantivielas izraisa iekaisumu, aktivizējot komplementu. Ir identificētas specifiskās olbaltumvielas, uz kurām vērstas šīs autoantivielas: desmogleīni pemphigus (kas ir iesaistīti šūnu adhēzijā) un proteīni hemidesmosomās pemphigoid (kas noenkuro šūnas uz apakšējo slāni) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid ir visizplatītākā autoimūna bulloza slimība, kas parasti skar gados vecākus pieaugušos. Gadījumu skaita pieaugums pēdējo desmitgažu laikā ir saistīts ar iedzīvotāju novecošanu, ar narkotikām saistītiem incidentiem un uzlabotām diagnostikas metodēm slimības formām, kas nav bullozas. Tas ietver darbības traucējumus T šūnu atbildē un autoantivielu (IgG un IgE) veidošanos, kas vērstas pret specifiskiem proteīniem (BP180 un BP230) , kā rezultātā rodas iekaisums un ādas atbalsta struktūras sabrukums. Simptomi parasti ir pūtīšu veidošanās uz paceltiem, niezošiem plankumiem uz ķermeņa un ekstremitātēm, retos gadījumos skarot gļotādu. Ārstēšana galvenokārt balstās uz spēcīgiem lokāliem un sistēmiskiem steroīdiem, un jaunākie pētījumi uzsver papildu terapiju, piemēram, doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , priekšrocības un drošību, kuru mērķis ir samazināt steroīdu lietošanu.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
